在过去,无反应性结核病患者生前可被长期误诊为多种疾病,几乎所有的病人需经尸检才能证实。年Landouay首先描述无反应性结核病,称之为伤寒型结核毒血症,以后本命又有多种命名,如Rich和Mccordock称之为急性干酪性粟粒型结核,Siegmund称之为全身无反应性结核病,直至年Brien综合文献74例临床病例所见,才被命名。
无反应性结核病是人体免疫力极度低下后所发生的爆发性结核性败血症,是一种严重的特殊类型的血行结核病。其发病与结核菌的菌型、毒力、数量和感染途径都无决定性关系,主要是由各种原因引起细胞免疫功能低下,而引起机体对结核杆菌无反应性的一种特殊病理状态。
无反应性结核病发病之前有免疫抑制因素存在,如长期使用激素、抗肿瘤药物,器官移植后长期应用免疫抑制剂、放射治疗、艾滋病等,因此,找到免疫抑制因素对考虑诊断此病有帮助。
随着结核病流行的回升、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的流行、糖尿病发病率的增高、放疗的普及,无反应性结核病呈逐渐增多趋势。无反应性结核病病情危重,死亡率高,预后不良。
无反应性结核病实际上是指病理形态学上的改变,结核病变很少或缺乏渗出、增殖等反应,不形成上皮样细胞、郎罕细胞和淋巴细胞构成的结核性肉芽肿,而以广泛的干酪样坏死为特征,且以网状内皮组织(肝、脾、淋巴结和骨髓)受侵害更明显,抗酸染色在坏死灶内有大量的结核杆菌。本组均有多器官组织受累,缺乏结核病变的病理改变,干酪样坏死物无肉芽肿形成,周围无上皮样细胞、朗罕细胞和淋巴细胞浸润。病灶中均能见到大量抗酸杆菌。淋巴结大片凝固性坏死,未见典型结核结节。
本病发病不受年龄、性别限制,但以青壮年为主,除先天性结核和婴幼儿结核外,平均发病年龄36岁。
无反应性结核病临床表现复杂多样式,是重症全身血行结核,各组织器官均受累,故可出现各系统的症状体征。
患者全身症状常呈急性暴发性感染,全身中毒症状明显,病情凶险,长期持续中等热或高热,为稽留、驰张或不规则热型,发热见于所有病人,患者往往以高热、寒战、盗汗、乏力、体重减轻、肝脾肿大、全身浅在淋巴结肿大为首发表现。呼吸系统症状少或轻微。咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难及肺部罗音很少出现或出现较晚。
患者还可有出血倾向,90%有不同程度贫血,32%白细胞减少,亦可表现为粒细胞缺乏症、类白血病反应,全血细胞减少,血小板减少,溶血性贫血。有时可见酷似骨髓增生异常综合症的血液学形态改变。
无反应性结核病治疗应遵循结核病化疗五项原则,凡有免疫缺陷者,又长期不明原因的发热,即使无细菌学诊断依据,也应尽早抗结核治疗。本病治疗效果差,有的病例联合利用三种抗结核药物一个月无效,甚至抗结核十个月体温仍不能控制。因患本病的患者细胞免疫力低下,在治疗中应加用细胞免疫刺激剂,会对病情缓解大有帮助。
(明日更新:带你全面了解结核之三十九:先天性结核病)
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