病例分享
年7月6日下午，一位中年男性患者因确诊继发性肾上腺皮质功能减退1年半，发热伴呕吐1天就诊于包医院急诊科，请内分泌科白琳主任医师会诊，考虑患者垂体危象，病情危重，立即收入我科。我科白班朱丽主治医师查看患者，患者面色苍白，表情淡漠，皮肤弹性减退，眼窝凹陷，患者自诉1天前无明显诱因出现发热，体温最高39.0摄氏度，伴呕吐2次，呕吐为非喷射性，呕吐物为咖啡色胃内容物，并伴乏力、头晕，遂就诊于我院急诊，相关化验示：血常规：白细胞：7.27×/L，中性粒细胞绝对值：5.46×/L，中性粒细胞百分率：75.1%↑；皮质醇：0.56ug/L↓；血糖：2.4mmol/L↓；血电解质:钾：3.46mmo/L↓，钠：mmo/L↓，氯：87.6mmo/L↓；PCT：30.34ng/ml；甲功：促甲状腺激素：7.63mIU/L↑；垂体激素：睾酮：1.13ng/ml↓，泌乳素：17.55ng/ml↑，促肾上腺皮质激素：1.0ng/L，相关生命体征示：体温38.8℃，心率次/分，呼吸21次/分，血压71/36mmHg，立即请示科主任魏枫主任医师及白琳主任医师，床旁查看患者，详细追问病史，考虑此患为：1.垂体危象垂体功能减退2.继发性肾上腺皮质功能减退症3.空泡蝶鞍4.陈旧性肺结核并感染，后迅速予以糖皮质激素静点、抗感染、升压升糖等对症治疗，后积极完善相关化验检查，科主任魏枫主任医师、上级医师薛晔霞主任医师反复查看患者，患者病情危重，给予大剂量糖皮质激素纠正垂体危象，后反复调整治疗方案，患者终于转危为安，精神状态明显好转,8点皮质醇:4.63ug/L，血糖、血压逐步上升，血糖波动在4.8-8.5mmol/L，血压/70mmHg左右。血电解质紊乱及肺感染逐步纠正，血电解质:钾：3.99mmo/L,钠：mmo/L↓,氯：96.1mmo/L↓，PCT：0.37ng/ml。总结回顾病史，患者1年半前确诊空泡蝶鞍，继发性肾上腺皮质功能减退，给予糖皮质激素口服替代治疗，但患者年曾患肺结核，虽系统治疗后已治愈，但患者担心口服激素后结核复发，未于专科就诊自行停用糖皮质激素，导致本次垂体危象。因此，医院闫学民主任院际会诊评估患者病情，反复阅片后考虑患者目前虽无确切结核活动病灶，但考虑患者长期口服糖皮质激素，建议联合抗结核治疗1个疗程后再次评估病情，调整用药。
年7月17日科主任魏枫主任医师对此患者进行教学查房，同时对空泡蝶鞍综合征、垂体危象的相关基础知识、临床特点等进行了讲解说明，并特邀我院影像科科主任罗琳主任医师，于医生办公室授课讲解垂体及肾上腺等医学影像阅片知识，重点讲解空泡蝶鞍影像学特点，结合临床与影像学特点对垂体危象相关知识进行详细教学，内分泌科全体医师、研究生及规培生认真听讲，积极提问，魏枫主任医师及罗琳主任医师细致讲解、耐心回答，大家热烈讨论，积累了垂体危象的诊治经验，并丰富了垂体及肾上腺相关影像学知识，收获良多。
我科收治抢救成功垂体危象患者多例，垂体危象多见于腺垂体功能减退症患者未经系统、正规激素补充治疗或中断治疗,或遇到感染等诱因导致，本病例较典型，患者空泡蝶鞍，继发性垂体功能减退合并陈旧性肺结核，自行停用糖皮质激素导致垂体危象发生，提醒广大患者应遵医嘱用药，专科门诊规律随诊，切勿自行诊疗贻误病情。
小科普
垂体是十分重要的内分泌器官,由腺垂体和神经垂体组成,其中腺垂体占80%。腺垂体有5种功能细胞类型,主要合成和分泌6种激素:促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、生长激素(GH)、卵泡刺激素(FSH)和*体生成素(LH),以及泌乳素(PRL),对机体生长发育、生殖、能量代谢和应激等多种生命现象起着重要的调节作用.
腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑下丘脑垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。腺垂体功能减退症分为原发性腺垂体功能减退症和继发性腺垂体功能减退症两类，原发性腺垂体功能减退症是指由垂体本身病变引起的，又可分为先天性（遗传性）腺垂体功能减退症和获得性腺垂体功能减退症两种，继发性垂体功能减退症是指由下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统障碍引起者。
空泡蝶鞍综合征(emptysellasyndrome,ESs)是指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,并被脑脊液填充的临床现象。ESS使蝶鞍扩大、变形,垂体受压变扁;颅压增高促进空泡蝶鞍的发生,主要临床表现包括头痛、高血压、肥胖、内分泌功能紊乱和视力障碍;少数伴有精神紊乱或脑脊液鼻漏，患者多因头痛进行蝶鞍CT、MRI时偶然发现。随着MRI的应用,其发病率有增高趋势。如90%以上的垂体组织被压缩或萎缩，则导致垂体功能减退。
腺垂体功能减退症临床表现复杂多变,容易误诊,但补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解。腺垂体功能减退症起病隐匿,症状呈现多变现象,主要表现为靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退,可以呈亚临床(无临床症状,仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断),也可以急性起病,且病情危重,需要入院积极治疗。
腺垂体功能减退症患者未经系统、正规激素补充治疗或中断治疗,或遇到感染、外伤、手术、麻醉和镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等诱因或垂体卒中,垂体促肾上腺皮质激素细胞和促甲状腺激素细胞功能进一步丧失而诱发多种代谢紊乱和器官功能失调,称为腺垂体功能减退危象(或称垂体危象)。垂体危象是一种误诊、漏诊率较高的危重疾病。老年患者突发原因不明的昏迷，容易漏诊垂体危象。垂体危象常见误诊原因包括低血容量休克、低血糖昏迷、老年痴呆、电解质紊乱、脑梗等。
垂体危象的临床表现有以下几种类型：高热型(体温40℃)、低温型(30℃)、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中*型和混合型等多种类型。各种类型可伴有相应的症状,表现为高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧低钠血症、水中*、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等,如不积极治疗常危及生命。
因此，我们应积极避免上述诱因的发生来预防垂体危象的发生。
预防措施：
①不明原因乏力、食欲减退、胸闷、水肿、嗜睡、毛发脱落、性欲减退等表现都是腺垂体功能减退症及垂体危象的临床征兆，及时检查垂体激素，及早给予激素替代治疗，避免垂体危象发生，降低病死率。
②对于垂体功能低下的病人，慎用镇静、降糖药物，积极预防感染及应激刺激，以防垂体危象的发生。
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