手术方法
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术中神经电生理监测
术中神经电生理监测对于提高手术安全性是极其重要的。持续的自由肌电监测可以实时地掌握术中对于神经的干扰，术中神经电刺激可以判断组织是否为神经根或神经根有无功能；通过监测感觉诱发电位（SEP）和运动诱发电位（MEP）潜伏期和波幅的变化，可以术中实时掌握感觉及运动通路的完整性。监测肌群及代表的神经根：股直肌（L4）、胫前肌（L4~L5）、腓肠肌（S1）、外展趾踇肌（S2）、肛门外括约肌（S3~S4）。标准刺激电极放置在胫后神经和腓总神经附近，以监测S2以上脊髓节段的感觉诱发电位。刺激参数：刺激电流0.3~3.0mA。大多数功能性运动神经根对0.3~1.0mA电流都有反应，对于有纤维化神经根偶尔用1.3mA。直接刺激脊髓，需要2.0mA或更高。刺激频率为10次/s。这可以使手术操作引起的自发随机散乱的放电与有节律的诱发收缩相鉴别。从肛门外括约肌引出经皮质运动诱发电位的刺激参数：频率8次/s，每次持续75μs、强度~V。阴部神经感觉区域的电极刺激可产生“电流”的球海绵体反射，有益于监测骶神经运动中枢与中枢联系通路的完整性。术中球海绵体反射对预测松解术后膀胱排空功能是有用的工具，可以预测松解术后6个月时的膀胱功能，特异性高达88.5%，尤其在非脂肪脊髓脊膜膨出病例中更是高达93.4%。这提示：若术中球海绵体反射被保留，则不会发生排空障碍。如果婴儿的球海绵体反射不可靠甚至测不出，经皮质运动诱发电位对监测皮质脊髓束到骶神经运动中枢的电冲动是重要的辅助手段。02
手术步骤
（1）显露椎板切除范围：上方至少高出肿瘤上极一个节段，下方至少超出圆锥末端1cm。对于儿童长节段脊髓脂肪瘤，在切除椎板时要注意保护部分上下关节突，以保持脊柱稳定性。可以按修氏介绍的方法切开硬膜，显露某些重要的“地标”——神经根、脊髓后根入髓区（DREZ）及其背侧的瘤-髓融合线。（2）切除肿瘤：先辨认融合线。神经根近端可被肿瘤脂肪悬垂物遮盖或粘连。在辨认不清融合线时，宁可少切一点靠近边缘的脂肪，以免切除肿瘤时伤及其深层的DREZ及神经后根。“白板”为银白色薄层网格状胶原纤维板，是分隔脂肪与脊髓的界面。用组织剪刀先剪除其上方的大块脂肪。然后大胆而仔细地切入脂肪瘤，找到*色脂肪球之下发亮的白板。沿白板用显微剪刀剪除肿瘤时，凭借锐性分离的砂砾感及在*色脂肪与粉红色脊髓之间的白色发亮条纹，确保一直保留在白板界面解剖分离。有时纤维层硬韧，需组织剪与显微剪刀交替使用。白板及DREZ上出血以棉片压迫为主，必要时应用最小电凝。在融合线或白板不清楚、肿瘤大而不对称的情况下，需连续应用同轴刺激电极确定，以保障DREZ及神经根安全。S4以下的组织可以牺牲掉以达到充分的松解，并防止与神经基板再粘连。神经基板腹侧的脂肪瘤不处理，并保留其表面光滑的软膜。缝合瘤床两侧软膜，封闭创面。应用牛心包补片做硬膜扩大成形。结果及随访
术后症状改善率及改善程度从大至小依次为疼痛、皮肤溃疡、便秘、下肢感觉运动障碍、排尿障碍、下肢畸形。疼痛多可消失，其它症状也多可达到改善或稳定。手术的作用总体上是预防性的。Pang等报告小儿无症状混乱型脂肪瘤的手术结果不如保守治疗，但其例数太少（28例），尚需做更多患者对照性研究并长期随访。据文献报道，脂肪瘤分型、术前患者状况（年龄、有无症状、手术史）、髓-囊比及瘤床创面是影响疗效的因素。背侧型、患者术前无症状或症状轻、年龄小、初次手术者结果较好；反之，效果较差。这提示首次手术要正确处理，尽量避免再拴系、再手术。脂肪瘤全切（或次全切）以减小髓-囊比、神经基板重建可降低再拴系风险。要长期监测神经功能及泌尿功能结构的变化。复查磁共振可了解肿瘤残留多少，有无粘连及脊髓空洞进展等，但不能仅凭磁共振图像来判断是否有再拴系。只有结合病史、临床表现、泌尿学（泌尿学B超和尿流动力学检查）及神经电生理检查等，综合分析后才能慎重确定有无再拴系及再手术必要性。需要注意的是，婴幼儿患者早期有（或无）足部轻度畸形，但在没站立行走前，肌力不平衡表现的不明显。随着年龄增长、体重增加，下肢承重增大，逐渐出现一侧足内翻。要注意甄别这是术前脊髓损害的后遗症，还是再拴系或神经发育不良造成的（尤其是单侧症状）。可通过定期复查肌电图和感觉诱发电位来辅助鉴别：脊髓拴系引起的脊髓损害通常表现双侧神经损害症状，一般呈加重趋势；神经发育不良仅表现为受累神经根的症状，多为不对称性损害，进展幅度小而缓慢；而术前即有的神经损害后遗症，则神经电生理异常无进展。作者
修波李萃萃李文德林和璞
编辑
丁慧鑫
审校董晓慧
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