男孩在9岁以前、女孩在8岁以前出现青春性征发育现象称为性早熟。
性早熟对孩子最明显的一个负面影响就是最终成年身材矮小,目前性早熟的发生率呈逐渐升高的趋势。
01
引起性早熟的原因很多
按病因分为真性性早熟和假性性早熟
所谓真性性早熟又称中枢性性早熟,指的是各种原因引起促性腺激素分泌增多而导致的性早熟,如特发性、中枢神经系统病变、脑炎,颅脑肿瘤、脑外伤等都可以引起。由于下丘脑的过早活动使得孩子的性功能过早成熟,称为特发性性早熟,该型约占所有性早熟病例的2/3,其他性腺病变,如卵巢和睾丸的肿瘤以及肾上腺皮质疾病也可以引起性激素分泌异常而导致性早熟。
真性性早熟的主要特征是患儿的第二性征提前出现并伴有体格发育加速,这是由于人体下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所致,整个程序和正常发育相似。
女孩的最初症状是乳房8岁前开始发育,出现硬块有触痛;男孩的最初症状是9岁以前睾丸增大,阴茎变粗、变长,随后出现阴毛发育、腋毛出现。最终女孩出现月经初潮和男孩发生初次遗精,但均较正常孩子明显提前。
第二性征的出现,患儿身高、体重出现加速增长,长骨骨骺提前闭合,到成人期身高反而矮小,这也是家长们很担心的问题。
但并不是所有的中枢性性早熟的患儿成年后都是矮小身材,这取决于开始发育的身高、发育进展速度、身高增长与骨龄增长的平衡,此外,遗传的生长潜能也很重要。
另外,早发育的智力水平与他们的年龄是相当的,不会因为体格发育提前而提前,因此这些孩子外表看起来像一个成年人,但行为还是孩子样,精神发育与体格发育不相称。
假性性早熟则是指各种原因导致的内源性或外源性的性激素水平增高而导致的性早熟,假性性早熟又称为外周性性早熟,即患儿第二性征的提前出现并不是受下丘脑一垂体一性腺轴控制的真正青春发动,而是与各种内源性或外源性异常升高的性激素水平有关,往往由性腺肿瘤、肾上腺疾病、摄入外源性性激素等导致。
假性性早熟的孩子一般只是表现为过早的性腺发育,如先天性肾上腺皮质增生症只有阴茎粗长,睾丸并不增大;误服药物而导致早熟的临床表现为男孩、女孩的乳房均可增大,乳晕、乳头变为深黑褐色;男孩的阴囊、女孩的外阴有明显的色素沉着,严重时女孩的大阴唇外翻,还可伴有阴道出血现象。
临床发现,孩子滥服滋补药品而导致性早熟的案例逐年增多,约占假性性早熟的1/4。如果孩子们有营养不良或发育迟缓的情况,则需要在医生的指导下明确原因并对症处理。
02
如何治疗性早熟?
首先要明确导致性早熟的原因,并针对病因治疗。如果肿瘤导致性早熟,应尽早手术切除或进行相关治疗。
如果是真性性早熟,那么促性腺激素释放激素(GnRhA)为治疗首选,这是20世纪80年代以来广泛应用于性早熟治疗,且目前认为比较有效的药物,但由于其价格非常昂贵,必须到正式的专科门诊明确病因和诊断,并在有经验的医生指导下应用。
目前临床上主要的制剂有达必佳和抑那通。首剂剂量可偏大,2周后加强一次,以后每4周1次。维持量因人而异。开始治疗后2周,部分女孩儿可能会出现阴道流血。治疗中应观察垂体性腺轴受抑制指标。同时至少每3个月测量1次身高,半年复查1次骨龄。治疗效果表现为延迟骨龄的成熟,以利于增加最终成年身高。
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