先天性结核病是指在围产期,胎儿在子宫内受结核菌感染而得了结核病,此病比较罕见,且大多在死后尸检才被确诊,实际发病人数与报告人数有较大差距,其原因可能是胎儿结核病发生死胎与早产儿,而早产儿死亡较多,人们对死胎和早产儿死亡的原因常常不清楚,而遗漏了儿童先天性结核病的诊断。
本病主要是血型播散感染,孕妇多患有全身血行性播散性结核,结核菌经脐静脉到肝脏,引起肝原发结核灶和肝门淋巴结结核,在经静脉导管、右心到肺部而发生肺原发综合症。少数病例也因胎盘或子宫的干酪病灶破溃,感染羊水,胎儿吸入或吞咽感染的羊水而引发肺或肠的原发综合征。
先天性结核血源性扩散主要病理改变为肝门淋巴结肿大及干酪样变,肝内有弥漫性结核结节扩散,肺、脾、肾等其他脏器也常有粟粒至黄豆大的灰白色结节,浆膜、脑膜及脑也可同样受累。浆膜腔内有黄色清亮液体渗出,肺泡实变,肺泡腔充满坏死物。胸腺多萎缩,皮、髓质分界不清,淋巴细胞减少,可有干酪样坏死,故造成继发性细胞免疫缺陷。若受损部位以肺部最显著,无肝门淋巴结肿大及肝内原发灶,则可认为系非血型性感染所致,病变与肺门、纵隔淋巴结或肠系膜淋巴结肿大及干酪样坏死明显。
疾病的严重程度随感染结核菌的数量、首侵部位及病变大小而异。一般出生后第2周起病,亦有在生后一个月起病。患儿食欲差,体重不增,肝原发综合征主要表现为阻塞性黄疸,因肝门淋巴结肿大压迫肝胆管而造成胆管梗阻所致,并有恶心、呕吐、胃纳差、腹泻及体重下降,成慢性消耗性病容,肝脾肿大,患肝原发综合症者常伴肺原发综合征或全身血行性播散结核,此时即可出现呼吸道症状。
典型阻塞性黄疸起病者,尸检时见肝门、总胆管周围及胆囊口有多个肿大淋巴结压迫胆管,致挤压胆囊时无胆汁流出。羊水吸入感染者,或由经脐静脉导管血行播散者,原发综合征位于肺脏,同时伴全身血行播散,多于出生后1-6周起病,婴儿最早症状为发热、咳嗽,似急性细菌性肺炎,但用抗生素治疗无效。患儿呼吸困难,并见紫绀,但也有少部分患儿呼吸症状不重,体检肺部可正常,或能听到水泡音,但肝脾多肿大。
先天性结核患儿的诊断主要包括以下几个方面:病史,孕妇检查必有结核病;检查羊水及胎盘并送病理,胎盘可见粟粒样结节或干酪样坏死组织;羊水、胎盘、肝穿刺、脑积液、耳溢液、胃液及粪便结核菌培养或找抗酸杆菌阳性;胸片可见两肺布满粟粒至黄豆大小结节阴影或非特异性炎症阴影;疑有结脑患儿,脑脊液,颅CT或核磁共振成像检查可发现异常。
先天性结核病的治疗,仍是强调早诊断、早治疗的原则。在妊娠或分娩后,早期发现母婴的结核病并进行治疗,是保护孕产妇女和防治先天性结核病的重要环节。因此,治疗应包括新生儿或婴儿与母亲的结核病。确诊为先天性结核病的患儿,应与其他婴儿隔离。除对症及支持治疗外,应尽早抗结核治疗。经合理化疗,又无活动性病变的产妇,对婴儿传染性小,同时婴儿结核菌素试验阴性,可预防接种卡介苗;如结核菌素试验阳性,应当进行预防治疗。
先天性结核病预后较差,母婴的死亡率均较高,除有早产与死胎外,婴儿结核不经治疗一般在两个月内死亡。但如早期诊断,合理治疗,可以提高母婴的存活率。
(明日更新:带你全面了解结核之四十:老年结核病)
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